"Esta não é a minha filha". Hepatite misteriosa piora estado de saúde de menina de dois anos a velocidade chocante

CNN , Brenda Goodman. Colaboração de Nadia Kounang
15 mai, 14:00
Baelyn Schwab, de dois anos (Direitos Reservados)

Este é o primeiro caso relatado na primeira pessoa sobre a hepatite aguda em crianças de origem desconhecida

No dia em que levaram Baelyn Schwab, de 2 anos, para fazer o transplante de fígado, a menina tinha a pele cor de laranja e delirava.

"Os olhos dela já não pareciam estar presos à cabeça", disse a mãe, Kelsea Schwab, ao principal correspondente médico da CNN, Sanjay Gupta. "Reviravam para todo o lado. Ela pedia bananas, sumo e mimos, como se estivesse consciente, mas na verdade não estava.”

Aparentemente sem motivo, o fígado de Baelyn ficou tão danificado que já não conseguia limpar o amoníaco do sangue dela.

Ela está integrada numa investigação nacional dos Centros de Controlo e Prevenção de Doenças dos EUA a casos recentes de hepatite grave súbita ou fígado aumentado, em 109 crianças de 25 estados e territórios. Há cerca de 340 crianças com casos semelhantes em todo o mundo, informou esta quarta-feira o Centro Europeu de Prevenção e Controlo de Doenças.

Nos Estados Unidos, cinco dessas crianças morreram e 15 precisaram de transplantes hepáticos.

A nível mundial, incluindo os EUA, houve 11 mortes e, no Reino Unido, 11 crianças receberam transplantes hepáticos.

Tal como Baelyn, a maioria das crianças tem menos de cinco anos. Muitas não tinham problemas de saúde aparentes, antes de mostrarem sinais de lesão hepática: perda de apetite. A pele e os olhos começaram a ficar amarelos, um sintoma chamado icterícia. Alguns tinham urina escura e fezes cinzento-turvo.

Baelyn Schwab, de dois anos, faz parte de uma investigação a casos recentes de hepatite grave em crianças.

No espaço de uma semana, Baelyn tinha passado de correr pela quinta da família em Aberdeen, no Dakota do Sul, brincar com a irmã e assistir ao programa infantil "Blippi", para um quarto na unidade de cuidados intensivos pediátricos do M Health Fairview Masonic Children's Hospital, em Minneapolis, onde os médicos examinavam o sangue da menina quatro ou cinco vezes por dia, para ver se o fígado poderia recuperar. Mas isso não aconteceu.

"Lentamente, ao vê-la deteriorar-se assim, os músculos dela… Ela começava a tremer, tinha dificuldade em sentar-se e não conseguia levantar a cabeça. Ao vê-la passar por isto, eu só pensava: 'Esta não é a minha filha’", disse Kelsea Schwab. “Alguma vez conseguirei tê-la de volta?”

"Muito invulgar para nós"

O fígado tem vários papéis importantes. Controla os fatores de coagulação no sangue. Contribui para a resposta imunitária do organismo. Também filtra o amoníaco que é produzido quando as bactérias nos intestinos decompõem as proteínas. Quando o fígado está a funcionar normalmente, o amoníaco é transformado em ureia e é expulso do corpo sob a forma de urina.

Os níveis normais de amoníaco no sangue estão entre os 25 e os 40, diz Srinath Chinnakotla, diretor cirúrgico do programa de transplante de fígado no M Health Fairview Masonic Children's Hospital.

"Qualquer valor acima de 100, pode dar sintomas", disse. "O cérebro começa a inchar e depois ficam em coma. E se não forem devidamente transplantados, podem ter lesões cerebrais ou, pior ainda, podem morrer.”

O nível de amoníaco de Baelyn tinha chegado aos 109.

"Foi aí que fiquei um pouco nervoso", disse Chinnakotla. Com níveis tão altos, "os rins param e o paciente fica em coma. E então sabemos que já começámos o jogo a perder."

As pessoas à espera de transplantes de fígado podem ficar tão doentes que não conseguem aguentar a cirurgia. É a situação em que este médico não queria que Baelyn estivesse.

Chinnakotla, cirurgião de renome mundial e um dos poucos especialistas que realizam transplantes hepáticos pediátricos nos Estados Unidos, colocou Baelyn numa lista de espera para transplante.

As crianças obtêm automaticamente a maior prioridade, o chamado nível 1A, reservado para quem tem horas ou dias de vida.

Num ano normal, o médico pode fazer esta cirurgia a 10 crianças. A maioria precisa de fígados novos, por terem nascido com doenças autoimunes ou problemas congénitos. Talvez haja quem precise de um fígado novo por ter insuficiência hepática súbita.

"E este ano, já observámos duas crianças com insuficiência hepática e transplantámos duas crianças com insuficiência hepática. Isso é muito invulgar para nós.”

Um mistério clínico

Os “detetives de doenças” não sabem o que está na origem destes casos de hepatite.

Jay Butler, subdiretor do departamento de doenças infeciosas dos CDC, disse numa conferência na semana passada que a agência estava a "lançar uma grande rede" para analisar todas as possíveis exposições e associações.

Mesmo antes deste surto, casos repentinos de insuficiência hepática como este muitas vezes intrigavam os médicos.

"Acompanhámos atentamente meia dúzia ou uma dúzia de crianças e nunca encontrámos uma causa para que a insuficiência hepática", disse Beth Thielen, uma especialista em doenças infeciosas pediátricas da Universidade do Minnesota que tem tratado Baelyn. "E alguns deles melhoraram, outros foram transplantados, portanto, isto acontece com alguma frequência.

"Creio que aquilo que chamou a atenção das pessoas é que isto parece estar a acontecer com mais frequência, e parece haver esta associação ao adenovírus - não em todas as crianças, mas parece haver uma percentagem maior destes casos associados ao adenovírus", disse.

Mais de metade das crianças na investigação dos CDC, incluindo Baelyn, testaram positivo ao adenovírus 41, um tipo de vírus que normalmente causa problemas gástricos e sintomas semelhantes à constipação. Nunca tinha sido associado à insuficiência hepática em crianças que sempre foram saudáveis.

Os médicos não sabem bem como é que este vírus pode estar envolvido. Ainda não se sabe como pode danificar diretamente o fígado ou desencadear uma resposta imunológica incomum que faz com que o organismo ataque os próprios tecidos. Outra possibilidade é que o adenovírus tenha um cúmplice, um cofator que pode ser genético, ambiental ou até mesmo infecioso, que em conjunto leve a estes resultados extremos.

Baelyn testou positivo ao adenovírus, que está a ser estudado por uma potencial associação a casos incomuns de hepatite.

Como estes casos estão a acontecer durante a pandemia, os investigadores também procuram qualquer ligação ao vírus que causa a covid-19. Algumas das crianças do estudo, incluindo Baelyn, têm um historial de infeção por covid-19, mas outras não. Os investigadores dizem que é muito cedo para saber se é um fator.

Baelyn testou positivo ao adenovírus no sangue, mas não no tecido do fígado. É um padrão que os médicos observaram noutras crianças também. No caso de Baelyn, os médicos dizem que o fígado dela pode ter ficado tão danificado quando o testaram que não conseguiram encontrar o vírus. Enviaram amostras de tecido aos CDC para testes mais especializados.

A infeção por adenovírus criou um dilema aos médicos de Baelyn. Normalmente, as infeções por adenovírus são relativamente suaves, e a associação à insuficiência hepática nestas crianças ainda é incerta.

Mas e se fosse este o culpado?

Os pacientes que recebem transplantes de órgãos devem ter a sua função imunitária diminuída com medicamentos poderosos, para que o seu corpo não rejeite o novo órgão. Os fármacos podem diminuir a função imunitária de Baelyn, permitindo que a infeção latente reacenda e fique fora de controlo.

Se o adenovírus tivesse destruído um fígado saudável, poderia atacar outro?

Dar-lhe-iam um fígado novo só para ver se ele também acaba despedaçado?

Podiam tratar o adenovírus, mas o fármaco que teriam de usar, cidofovir, é tóxico para os rins. Era um risco.

Com tanta incerteza ainda sobre a causa destas infeções, devem usar este poderoso antiviral numa criança clinicamente frágil? Decidiram tentar, mas observá-la com cuidado. Não tiveram tempo de esperar que a infeção desaparecesse. O fígado estava a falhar muito depressa.

Uma doença furtiva

Na sexta-feira, 22 de abril, Baelyn acordou toda vermelha e cheia de comichão. A mãe já tinha visto aquilo antes: urticária.

"Ela tem uma longa lista de alergias", disse Kelsea. "Ela sempre teve o nariz a escorrer com ranho."

A família tem trabalhado com um alergologista, por isso levaram-na ao médico, que lhe deu uma injeção de epinefrina e encaminhou-a para as urgências locais para ser vigiada. As manchas desapareceram. 

No dia seguinte, a mãe pensou ver um tom amarelado nos olhos de Baelyn, mas atribuiu isso à epinefrina.  No domingo, os olhos pareceram-lhe mais amarelos e então enviou uma fotografia à sua mãe. "Vês o tom amarelo, ou estou louca?"

Depois de alguns sintomas terem surgido, Baelyn foi levada para um hospital no Minnesota.

Na segunda-feira, a sogra disse que os olhos de Baelyn pareciam amarelos. "Ok, não estou louca", pensou Kelsea. E marcou consulta para o dia seguinte.

"Ela ainda parecia bem. Estava perfeitamente saudável. A pele dela não estava amarela, só os olhos ", disse Kelsea.

O médico fez-lhe análises e, logo nessa tarde, chamou-os com notícias terríveis.

"Tem de ir para a cidade agora. Não há tempo para esperar", disseram-lhes.

Nem sequer tiveram as cinco horas necessárias para conduzir até Minneapolis. Kelsea Schwab correu do trabalho para o hospital, e a família foi levada para a cidade de helicóptero.

No dia anterior, Kelsea tinha falado com a mãe, uma técnica de laboratório, sobre os misteriosos casos de hepatite que estavam a ser investigados em crianças. Nunca imaginou que Baelyn fosse uma delas.

Kelsea e o marido, que não quis ser identificado neste artigo, têm outra filha de 4 anos, Kennedy. Têm 400 hectares de terreno em Aberdeen, no Dakota do Sul, onde cultivam feno e fazem criação de ovelhas. Ela costumava viajar para Fargo todas as semanas, onde trabalha em gestão de consultórios dentários, mas deixou o emprego recentemente por causa de uma tragédia familiar.

Em dezembro, a filha mais nova, Laramie, morreu com síndrome de morte súbita infantil, apenas 12 dias antes do primeiro aniversário.

Então, a tragédia parecia agravar-se.

Semanas depois de perder Laramie, Kelsea foi ao médico com dores no abdómen. Ela pensou que era devido sofrimento do luto, mas era o apêndice. Enquanto ela estava a recuperar dessa cirurgia, a família inteira foi infetada com covid-19, possivelmente do funeral de Laramie. Então, dois dos avós do marido morreram, com poucas semanas de diferença.

"Acho que chorei tanto nos últimos cinco meses, que já não tenho lágrimas", disse Kelsea. "Estar de volta ao hospital, é como reproduzir tudo isto de novo na nossa cabeça."

Kelsea partilhou fotos e vídeos, mas pediu à CNN para não filmar Baelyn, que tomava medicação forte para enfraquecer o sistema imunitário e fazer o desmame dos analgésicos. A mãe não queria que o mundo visse Baelyn fraca e doente.

Um presente que salva vidas

O fígado que salvou a vida de Baelyn apareceu numa geleira, coberto de gelo.

Tinha sido desprovido de sangue, lavado e preservado numa solução. Estas preparações branqueiam o tecido, normalmente vermelho-escuro profundo, para uma cor mais esbranquiçada, que não é bem acastanhada nem cor-de-rosa. Nas mãos enluvadas do cirurgião, pode ser confundido com um peito de frango cru.

Embora os bioengenheiros tenham criado máquinas que podem assumir temporariamente a função do coração, dos pulmões e até dos rins, não há nenhum dispositivo ou procedimento que possa substituir a função do fígado. Quando este falha, os pacientes precisam de um transplante.

"O mais interessante sobre o fígado, é que é um órgão muito humilde", disse Heli Bhatt, gastroenterologista pediátrica do M Health Fairview Medical Center que está a tratar Baelyn.

Faz o seu trabalho sem grande alarido, até não poder mais. Bhatt diz que alguém pode perder muito tecido do fígado e não saber, até ser quase tarde de mais.

Quando Baelyn foi ao hospital, os médicos fizeram uma biópsia do fígado para ver os danos por dentro. Encontraram as chamadas células precursoras, um sinal de que o fígado estava a tentar reparar-se. Tentaram ganhar algum tempo, para ver se o órgão recuperava.

"As crianças que apresentam esse quadro, muitas vezes recuperam dali a dois a três dias, ficam bem e depois não precisam de um transplante de fígado", disse Bhatt.

Tiravam sangue a Baelyn de quatro em quatro horas, à procura de qualquer mudança nas enzimas hepáticas, nos fatores de coagulação, nos níveis de amoníaco.

Mas nos dias seguintes, os números não melhoraram. Decidiram colocar Baelyn na lista de transplantes e examinar os pais, para ver se podiam ser dadores vivos.

"Ela continuava a parecer estar bem, até não estar bem e precisar de ser entubada", disse Bhatt. "É o problema do fígado, em que é preciso haver uma suspeita extremamente baixa para ser cuidadosamente vigiado no hospital e enviado para a UCI ao primeiro sinal de deterioração, para que possa ter os melhores cuidados."

Baelyn estava no topo da lista de transplantes há três dias quando surgiu a oferta de um fígado de um jovem de 16 anos do Texas. Foi mesmo a tempo.

O hospital enviou uma equipa, incluindo um cirurgião, para o Texas. Removeram o órgão, transformando o desgosto de uma família na esperança de outra.

"É como ligar uma máquina de lavar"

A equipa de Chinnakotla dividiu cuidadosamente o fígado, separando as suas estruturas internas, para que fosse suficientemente pequeno para caber no corpo de uma criança de 2 anos e funcionar. Correram de volta para o Minnesota.

Os transplantes são cirurgias longas e minuciosas, mesmo nas melhores circunstâncias. "Com as crianças, só temos uma boa oportunidade. Por isso, queremos fazer tudo devagar e com cuidado, pelo menos é essa a minha filosofia", disse Chinnakotla.

Quando este médico explica os transplantes hepáticos aos pacientes, diz-lhes que é como ligar uma máquina de lavar: há duas mangueiras que entram, uma para a água fria e outra para a água quente, e uma mangueira para drenar o líquido.

A mangueira de água quente é a artéria hepática, que fornece sangue ao fígado e ao pâncreas. Ele compara o tubo de água fria à veia porta, que drena o sangue dos intestinos. A mangueira de drenagem é uma veia grande chamada veia cava inferior, que transporta o sangue filtrado de volta ao coração, onde pode ser reoxigenado.

Ele tem de fixar estes vasos para parar o fluxo de sangue, remover o fígado velho, substituí-lo pelo fígado do dador, recolocar os vasos sanguíneos e, finalmente, num momento que o faz sempre suster a respiração, retirar as pinças. É nesse instante que ele sabe se a operação foi bem-sucedida, se o fígado volta a ganhar a sua cor habitual, o vermelho-escuro profundo.

Quando abriu o corpo de Baelyn, ficou claro que o fígado estava muito danificado. Um lado estava bulboso e inchado, e havia áreas escuras de tecido morto. Ao microscópio, os médicos podiam ver que grande parte do tecido tinha sido destruído. Os fígados normais são esponjosos. O de Baelyn era duro e elástico, outro sinal de doença.

Houve também uma surpresa. Em vez de haver um vaso a fornecer sangue ao fígado, havia dois, cada um com cerca de metade do tamanho normal.

Quando ele tentou cada um destes vasos menores para o fígado novo, não resultou. "Não havia fluxo suficiente", disse ele. Por fim, usou vasos sanguíneos colhidos do dador para criar um enxerto especial, ou ponte, entre a aorta e o fígado.

"Quando fiz aquilo, pareceu-me bem", disse ele.

Mesmo depois de reduzido, o fígado era demasiado grande para o corpo da pequena Baelyn, entãoChinnakotla deixou a incisão aberta, coberta com gaze, durante um dia ou dois, para que a equipa que cuida de Baelyn pudesse verificar o estado do transplante mais facilmente e drenar a ferida.

A operação durou das 8h da manhã até às 14h30 do dia 5 de maio.

"Quando ela voltou da cirurgia, já não estava amarela", disse Kelsea Schwab. Foi uma mudança espantosa.

Mas Baelyn não está fora de perigo e não estará durante mais um ano, diz a Dra. Bhatt.

Vai ficar no hospital pelo menos mais dois meses, segundo a mãe. Depois disso, será frequentemente vigiada, enquanto o organismo e o novo fígado se habituam um ao outro.

O longo caminho para a recuperação

Baelyn está acordada. Está a fazer o desmame dos medicamentos que controlam a dor. Ela está a fazer fisioterapia para ajudar a restaurar as forças que perdeu por estar de cama. Os médicos dizem que ela está a recuperar extraordinariamente depressa.

Para os Schwab, a vida ainda é vivida minuto a minuto. Estão a tentar superar esta situação com a ajuda de amigos e familiares e com os donativos de uma página do GoFundMe para a Baelyn.

"Acho que nos esforçámos ao máximo para conseguirmos dormir. Praticamente não dormíamos nem comíamos desde o transplante, antecipando que algo de mau poderia acontecer", disse Kelsea Schwab.

E ainda estão a passar por algum sofrimento pelo facto de a sua filha de 2 anos, até aqui saudável, precisar de um transplante de fígado.

Kelsea Schwab espera que, ao contar a sua história, possa ajudar outras famílias a evitar o mesmo destino.

"Quero muito sensibilizar as pessoas para isto, porque não quero que outro pai esteja nesta situação", disse ela. "É aterrador. É horrível. É dramático. E poucas famílias conseguem lidar com a tensão que isto lhes provoca, emocionalmente, fisicamente, mentalmente, financeiramente."

Ela quer que as pessoas estejam atentas aos sintomas, como um tom amarelado da pele ou dos olhos, urina escura, fezes cinzento-turvo, fadiga, febre, náuseas, vómitos ou perda de apetite, e que tomem medidas imediatas caso eles surjam.

"Sinto que se alguém quisesse fazer um artigo sobre isto há uns meses, eu teria respondido de imediato."

Os médicos dizem que a família fez tudo bem.

"A mãe também é uma lutadora", disse Bhatt. "Ela é uma defensora incrível da Baelyn. Está sempre a ter todos os cuidados com ela.”

"Passar por uma situação em que a filha quase morre e precisa de um transplante em tão pouco tempo, e ainda assim para entender todas as questões médicas e fazer perguntas pertinentes, não é algo que eu pessoalmente conseguisse fazer", disse Bhatt. "Tiro o chapéu a estes pais."

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